川崎病病因--免疫学说
超抗原作为KD 病因为越来越多的学者所认识。Leung首先提出了KD的细菌超抗原致病学说。该学说认为某些细菌产物具有强大的激活T淋巴细胞的能力, 使机体免疫系统呈现异常活化状态, 故被称为超抗原。超抗原具有以下特点: 超强激活T淋巴细胞、选择性识别T淋巴细胞TCR -β链Ⅴ区、与T淋巴细胞结合无MHC限制并能激活多克隆B淋巴细胞。因此能以极低的浓度激活大约20% 的T 细胞, 从而分泌大量的细胞因子, 导致机体免疫紊乱。
超抗原家族包括很多种微生物，如细菌、病毒真菌等。葡萄球菌肠毒素是研究最多的细胞外超抗原。有报道从KD急性期患儿体内分离出了产生超抗原的细菌，且主要是葡萄球菌产生的毒血休克综合征和链球菌产生的致热外毒素。但是从KD患者体内分离出超抗原或产生超抗原的有机体是有困难的，主要有以下几方面的因素：超抗原介导的过程为快速动力学过程，能引起超抗原免疫反应的细菌数量过少，超抗原存在时间短，机体不需要产生这种蛋白质的有机物来维持这种免疫反应。因为分离超抗原或者是超抗原产物的难度比较大，很多研究者就从免疫激活反应中寻找超抗原的证据。超抗原介导的过程通过反应性T细胞的多克隆性证实，同时，患者心肌组织中该种多克隆超抗原T细胞受体-Vβ(TCR-Vβ)家族的浸润也说明该过程为超抗原免疫反应。
新生儿期的免疫系统是独特的，在啮齿类动物中这种反应过程很鲜明,超抗原家族的出现导致了超抗原反应性T细胞的减少，而不是超抗原有关的细胞因子的释放，新生儿时期过后，从小鼠KD模型中也发现了相同模式的疾病过程，超抗原在幼年小鼠冠状动脉炎和冠状动脉瘤的形成过程中起作用。这种独特的年龄相关的疾病模式和超抗原介导的免疫过程，可以解释KD的发病高峰主要在儿童期，新生儿期少发病，成人几乎不发病的现象。
但是, KD患者的血清中一直未检测到超抗原。更令人遗憾的是, 在2002年的一项前瞻性多中心对照研究中发现, 产生毒素的菌株在KD患者与对照的发热患者中无显著性差异。
2、 普通抗原学说
在对超抗原学说提出质疑的同时, 有研究者提出KD可能是由普通抗原诱导的免疫应答。通过对T淋巴细胞的研究表明，KD是一种普通抗原而不是超抗原致病。KD急性期反应是一种普通抗原介导的免疫反应，感染源通过呼吸道或者消化道进入体内，成为KD病原感染的最可能的渠道。急性期患者冠状动脉瘤的管壁上CD8+T淋巴细胞的数量显著高于CD4+T淋巴细胞的数量，而已经证实超抗原可以同时刺激CD8+T淋巴细胞和CD4+T淋巴细胞增值，而在外周血中CD8+T淋巴细胞的数量减少，这表明他们是抗原驱动的。但是，到目前为止, 无论超抗原学说还是普通抗原学说都显得证据不足。
3、 遗传易感性
大量的流行病学资料表示。KD是一种地域上广泛分布的疾病，欧美及亚洲各地均有该病的发生，但具体的发病率有差异，亚洲人的发病率高，尤以日本和韩国为高，即使移民到其他低发生率的地区，发病率依然很高，例如夏威夷的美籍日本人的KD的发病率在<5岁的儿童中达到135／100万，等同于日本国内报道的最高发病率。有证据表明，川崎病的同胞兄弟发病率远高于普通人群，而统计资料也表明KD具有家族聚集倾向，双亲中有KD史的儿童比普通儿童有更高的患病率，且复发的机率也增大。这更支持了遗传易感因素在川崎病的发病中起着重要作用。对KD儿童和动物模型进行的遗传学研究，发现KD和一些候选基因有关，这些候选基因主要分成两类：一类是参与炎症反应的基因；另一类是参与血管功能的基因。国内外众多学者对此进行了研究，发现血管紧张素Ⅰ转换酶基因、甘露糖结合凝集素（MBL）基因、TNF基因、亚甲基四氢叶酸还原酶基因、MICA基因、MCP-1基因、VEGF及其受体基因、CD14、基质金属蛋白酶（MMPs）、IL-10等基因的多态性可能与KD及其心血管并发症相关。台湾学者对IL-10进一步研究发现[37]，KD患儿与IL-10A-592C等位基因多态性相关。最近，对日本儿童的GWAS(genome-wide association study)研究证明了患KD的危险性及疾病的结果与ITPKC(inositol l，4，5．triphosphate 3-kinase C l，4，5三磷酸激酶C)基因突变明显相关，这种相关性也在美国白种儿童的部分队列研究中得到证实。而Cheung等[3]研究发现，KD患儿在CRP+1444基因位点上常会有CT→TT的等位基因的突变，而在TNF-a308上常会有GA→AA等位基因的突变。在有冠状动脉瘤的患儿与无冠状动脉瘤的患儿中其基因型和等位基因位点的突变频率没有异常，但是在急性期过后在动脉硬化和中动脉内膜增厚的变化中二者变化有显著区别。尽管对KD的遗传易感性研究已进行多年，但对于这些候选基因，学术届尚未达成较为一致的观点，有时甚至对于同一候选基因得出完全相反的结果。
综上，目前总的观点趋向于KD是由多种病原体通过呼吸道、消化道或其他途径进人遗传易感性个体，或是作为诱发因素，或是直接损害，或者是通过超抗原引起的机体免疫紊乱，造成的系统性血管炎综合征。